歯科用語集
2025年10月28日
ベックウィズウィーデマン
「ベックウィズウィーデマン」とは？歯科用語の解説と症例を紹介
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定義・語源
ベックウィズウィーデマン（Beckwith-Wiedemann syndrome）は、先天性の遺伝子異常に起因する症候群であり、特に小児において見られる。主に、体重過多、特異な顔貌、内臓の異常、腫瘍のリスクが高まることが特徴である。この症候群は、父親由来の遺伝子の異常によって引き起こされることが多く、エピジェネティックな要因が関与していると考えられている。語源は、発見者であるアメリカの小児科医、ベックウィズとウィーデマンに由来する。
臨床における位置づけ・判断基準
臨床において、ベックウィズウィーデマン症候群は、早期の診断と適切な管理が重要である。特に、腫瘍のリスクが高いため、定期的な検査が推奨される。診断は、臨床症状や家族歴、遺伝子検査を基に行われる。判断基準としては、特異な身体的特徴や成長パターン、内臓の異常の有無が挙げられる。歯科医療においては、口腔内の異常や歯の発育に影響を及ぼす可能性があるため、注意深い観察が求められる。
関連用語・類義語との違い
ベックウィズウィーデマン症候群に関連する用語としては、プリンツメタル症候群やマクロソミアがある。プリンツメタル症候群は、異なる遺伝的要因による症候群であり、主に内臓の異常が特徴である。一方、マクロソミアは体重過多を指し、ベックウィズウィーデマン症候群の一部の症状として現れることがある。これらの用語は、症候群の特性やリスクを理解する上で重要であり、臨床現場での適切な判断に寄与する。
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