歯科用語集
2025年10月28日

Papillon-Lefèvre症候群

「Papillon-Lefèvre症候群」とは?歯科用語の解説と症例を紹介

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定義・語源

Papillon-Lefèvre症候群は、遺伝性の疾患であり、主に皮膚と歯に影響を及ぼす。フランスの皮膚科医、アンドレ・パピヨンとジャン・レフェーヴルにちなんで名付けられた。この症候群は、常染色体劣性遺伝形式で遺伝し、特に歯周病や早期の歯の喪失が特徴である。患者は通常、思春期前後に重度の歯周炎を発症し、これに伴い、皮膚においても角化症が見られることが多い。症候群の発症は、特定の遺伝子変異に起因しており、これが歯の発育や皮膚の健康に影響を与える。


臨床における位置づけ・判断基準

Papillon-Lefèvre症候群は、歯科臨床において重要な位置を占める。特に、歯科医師は患者の早期診断と適切な治療計画を立てる必要がある。判断基準としては、患者の家族歴や早期の歯周病の発症、皮膚症状の有無が挙げられる。早期の介入が、歯の喪失を防ぐために重要であり、定期的な歯科検診が推奨される。また、歯科衛生士は、患者への口腔衛生指導を行い、歯周病の進行を抑制する役割を担う。

関連用語・類義語との違い

Papillon-Lefèvre症候群に関連する用語としては、「遺伝性歯周病」や「角化症」がある。遺伝性歯周病は、一般的に遺伝的要因による歯周病を指すが、Papillon-Lefèvre症候群は特定の遺伝子変異に関連している点で異なる。また、角化症は皮膚の異常を指すが、Papillon-Lefèvre症候群では、これが歯周病と密接に関連しているため、単なる皮膚疾患とは異なる。これらの違いを理解することは、臨床現場での適切な診断と治療に役立つ。

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