歯科用語集
2025年10月28日
von Willebrand病
「von Willebrand病」とは？歯科用語の解説と症例を紹介
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定義・語源
von Willebrand病は、血液凝固に関与するvon Willebrand因子の欠乏または機能不全によって引き起こされる遺伝性出血性疾患である。この病気は、1926年にフィンランドの医師エルマー・フォン・ウィレブランドによって初めて報告されたことから、その名が付けられた。病気は主に遺伝性であり、常染色体優性遺伝の形で伝わることが多い。von Willebrand因子は、血小板の接着や凝固因子VIIIの安定化に重要な役割を果たしているため、この因子の異常は出血傾向を引き起こす。
臨床における位置づけ・判断基準
臨床において、von Willebrand病は出血症状を呈する患者において重要な鑑別診断の一つである。出血傾向の程度は、von Willebrand因子の量や機能に依存するため、診断には血液検査が必要である。特に、血小板機能検査やvon Willebrand因子の測定が行われる。治療は、出血のリスクに応じて、デスモプレシンや凝固因子製剤の投与が行われることが一般的である。歯科治療においては、出血リスクを考慮し、適切な管理が求められる。
関連用語・類義語との違い
von Willebrand病に関連する用語としては、血友病や血小板減少症が挙げられる。血友病は、凝固因子VIIIまたはIXの欠乏によって引き起こされる出血性疾患であり、主に男性に多く見られる。一方、von Willebrand病は男女問わず発症し、血小板の機能に関連するため、出血のメカニズムが異なる。また、von Willebrand病にはいくつかの型があり、それぞれの型によって症状や治療法が異なるため、正確な診断が重要である。
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