神経線維腫(von Recklinghausen病)

「神経線維腫(von Recklinghausen病)」とは?歯科用語を解説
最終更新日: 2021年06月14日

神経線維腫(von Recklinghausen病)とは?

神経線維腫(von Recklinghausen病)とは、末梢神経のSchwann細胞と線維の増殖を主体とする良性腫瘍である。単発性のものを「神経線維腫」、多発性のものを「von Recklinghausen病」と呼ぶ。

神経線維腫(von Recklinghausen病)は小児期から見られることが多く、口腔内では舌、口蓋、頬粘膜、歯肉に見られる。多発性(von Recklinghausen病)は全身の皮膚や消化管にも症状が現れる。

神経線維腫(von Recklinghausen病)は、病理検査ではSchwann細胞の増殖だけでなく、線維芽細胞の混在も認められる。



神経線維腫(von Recklinghausen病)の症状

神経線維腫(von Recklinghausen病)の症状は以下である。
  • 単発性のもの(神経繊維腫)
    • 舌や口蓋部の腫脹
  • 多発性のもの(von Recklinghausen病)
    • 口腔では境界明瞭な腫瘤
    • 腫瘤は弾力があり硬い
    • 消化管、骨、神経、虹彩に腫瘤
    • 脊椎側彎、さまざまな神経症状
    • 全身の皮膚の色素沈着(カフェオレ斑)
※カフェオレ斑がある場合はMcCune-Albright症候群、Peutz-Jeghers症候群との見極めが必要である。
前者は多骨性線維性異形成症を伴い、後者は消化管ポリープを伴うことから見極めが可能となる。

神経線維腫(von Recklinghausen病)の原因

神経線維腫(von Recklinghausen病)の原因は以下である。
  • 常染色体の優性遺伝
  • 第17染色体のNF-1遺伝子の当然変異

神経線維腫(von Recklinghausen病)の治療方法

神経線維腫(von Recklinghausen病)は根本的な治療方法はない。神経線維腫(von Recklinghausen病)による機能や見た目に障害がある場合は切除を行う。




「神経線維腫(von Recklinghausen病)」の文献・書籍など

【読み】

しんけいせんいしゅ(ふぉん れっくりんぐはうぜんびょう)

【文献・書籍】

『歯科医師国家試験参考書New Text別冊 口腔外科セレクトアトラス 第1版』, 麻布デンタルアカデミー, 株式会社干乃コーポレーション, 2012.

著者/監修者情報
歯科医師

歯科医師。文系大学卒業後、歯学部に再入学。歯学部卒業後に歯科医師免許を取得したのち、歯科医師として勤務する傍らワンディー株式会社でライターとして勤務。

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