基底細胞母斑症候群

「基底細胞母斑症候群」とは?歯科用語を解説
最終更新日: 2021年06月14日

基底細胞母斑症候群とは?

基底細胞母斑症候群とは、基底細胞癌、顎骨嚢胞、手掌足底小陥凹、大脳鎌石灰化、二分肋骨を主な特徴とした症候群である。基底細胞母斑症候群はGorlin症候群ともいう。
基底細胞母斑症候群では、PTCH1遺伝子の異常が認められ、また1親等以内の本症家族歴を持つことが多い。基底細胞母斑症候群で見られる顎骨嚢胞の病態は、多発性の歯原性角化嚢胞である。
基底細胞母斑症候群の嚢胞は手術で摘出することが選択されるが、歯原性角化嚢胞は娘嚢胞や歯原性上皮島が存在することがあるため再発傾向が強い。

「基底細胞母斑症候群」の文献・書籍など

【読み】

きていさいぼうぼはんしょうこうぐん

【文献・書籍】

著者/監修者情報
歯科医師

1992年千葉県生まれ。鶴見大学⻭学部歯学科卒業後、⻭科医師免許を取得。学生時代から個人でアプリやWebサービスの開発を行う。東京⻭科大学大学院博士課程中退。2017年にワンディー株式会社を創業。

全身管理の症例リスト

基底細胞母斑症候群(Gorlin-Goltz症候群)と診断された18歳の男性。
基底細胞母斑症候群は、顎に多発する角化嚢胞や基底細胞癌です。角化嚢胞は10歳代から症状が出現する場合が多く、一方で基底細胞癌は20歳代以降に現れます。
患者のうち6割は巨頭症をはじめとする特有の外観を呈します。大脳鎌の石灰化を認めることも多いです。
なお基底細胞母斑症候群の平均余命は健常者と差はほぼありません。

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基底細胞母斑症候群にカフェオレ斑は見られるか?

質問です。基底細胞母斑症候群にカフェオレ斑は見られますか? 講義で教えてもらったのですが、参考書、教科書確認しても見当たらないのですが、、

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