基底細胞母斑症候群

「基底細胞母斑症候群」とは?歯科用語を解説
2019年10月12日

基底細胞母斑症候群とは?

基底細胞母斑症候群とは、基底細胞癌、顎骨嚢胞、手掌足底小陥凹、大脳鎌石灰化、二分肋骨を主な特徴とした症候群である。基底細胞母斑症候群はGorlin症候群ともいう。
基底細胞母斑症候群では、PTCH1遺伝子の異常が認められ、また1親等以内の本症家族歴を持つことが多い。基底細胞母斑症候群で見られる顎骨嚢胞の病態は、多発性の歯原性角化嚢胞である。
基底細胞母斑症候群の嚢胞は手術で摘出することが選択されるが、歯原性角化嚢胞は娘嚢胞や歯原性上皮島が存在することがあるため再発傾向が強い。

「基底細胞母斑症候群」の文献・書籍など

【読み】

きていさいぼうぼはんしょうこうぐん

【文献・書籍】